Синдром порталне хипертензије

Патогенеза

Порталну хипертензију карактеришу диспепсија, асцитес, крварење у дигестивном систему, проширене вене једњака, желуца, спленомегалија. Група симптома која се манифестује у овом случају јавља се у позадини повећања хидростатског притиска и поремећеног протока крви у доњој шупљој вени или хепатичним венама. Ово стање може дати озбиљне компликације у присуству болести из области хематологије, кардиологије, гастроентерологије и васкуларне хирургије.

Механизам развоја синдрома је због повећања хидромеханичког отпора. Тренутно, патогенеза порталне хипертензије није добро схваћена. Претпоставља се да се његов развој јавља због повећања одговарајуће области у васкуларном систему.

Најчешће, портална интрахепатична хипертензија је узрокована цирозом јетре.

Уз то, примећује се дисекција синусоидне мреже повезујућим преградама, услед чега се формира велики број изолованих фрагмената. Тако се повећава запремина лажних лобула, а синусоиди су лишени механизама који регулишу проток крви.

Међу разлозима за развој синдрома порталне хипертензије треба истаћи:

• Повећан васкуларни отпор у венским зидовима јетре и у порталној вени.
• Формирање колатерала на сегменту системског одлива крви и порталног крвног суда.
• Повећање запремине крвотока у васкуларној грани порталног система.
• Кршење одлива крви због механичке опструкције.

Патогенезу у виду механичких провокационих фактора порталне хипертензије представљају формирање чворова и кршење архитектонике у јетри, отицање хепатоцита и повећана отпорност портосистемских колатерала.

Симптоми и знаци

Прве манифестације су изражене диспептичним симптомима:

• осећај мучнине, повраћања;
• губитак апетита;
• епигастричан бол;
• надутост;
• поремећаји столице;
• бол у десном хипохондријуму и илијачном региону;
• осећај пуног стомака.

Често, са порталном хипертензијом, постоји слабост у телу, брз замор, нагло смањење тежине, па чак и развој жутице.

Такође се примећује асцитес, који карактерише отпорност на терапију. Код болесника са порталном хипертензијом стомак се повећава у запремини, појављује се оток скочних зглобова, видљиве су проширене вене на површини трбушног зида.

Понекад синдром порталне хипертензије, чији се симптоми разликују код сваке особе, прати спленомегалија. Степен његове тежине зависи од притиска у доводу крви у трбушне органе и природе опструкције.

Вреди напоменути да се у овом случају, након крварења у дигестивном систему, смањује величина слезине, смањује се притисак у систему циркулације портала. Изузетно је ретко да се спленомегалија јавља са синдромом хиперспленизма. Карактерише га тромбоцитопенија, анемија и леукопенија. Њихов развој је повезан са уништавањем униформних крвних зрнаца у слезини.

Најопаснији знаци порталне хипертензије су крварење у једњаку, ректуму и желуцу.

Отварају се изненада и одликују се обиљем. Ова крварења се с времена на време могу поновити, што је узрок постхеморагијске анемије.

Ако се то деси унутар трбушних органа, особа отвара повраћање са инклузијама крви. Хемороидно крварење се манифестује ослобађањем гримизне крви из ануса. Сличан феномен може бити изазван оштећењем слезине, лошим згрушавањем крви, повећаним интраабдоминалним притиском.

Узроци патологије

• Оштећење јетре од паразита.
• Хронични хепатитис.
• Тумор у пределу јетре или жучног канала.
• Неоплазме у јетри.
• Аутоимуна болест у облику примарне билијарне цирозе.
• Стезање жучних канала током операције.
• Оштећење јетре на позадини тровања отровима (лекови, печурке).
• Значајне опекотине.
• Кардиоваскуларне болести.
• Обимне повреде.
• Холелитијаза.
• Критично стање због трауме, сепсе или дисеминиране интраваскуларне коагулације.

Поред ових разлога, постоје и други фактори који провоцирају појаву порталне хипертензије. То укључује инфекције, употребу седатива и средстава за смирење, зависност од алкохола, прекомерно једење животињских протеина и хируршке интервенције.

Узроке порталне хипертензије представљају и тромбоза, урођена арезија, пораст притиска у срцу са констриктивним перикардитисом или рестриктивна кардиомиопатија.

Дијагностика

Порталну хипертензију могуће је одредити само проучавањем клиничке слике пацијента, након што се упозна са његовом анамнезом. Инструментално истраживање игра важну улогу.

Пре свега, приликом прегледа пацијента, лекар придаје значај манифестацијама колатералне циркулације у виду мреже проширених вена на трбушном зиду, хемороида, вијугавих судова у близини пупка, пупчане киле.

Што се тиче лабораторијских студија, оне су представљене следећом листом:

• општа клиничка анализа крви, урина;
• проучавање биохемијских параметара крви;
• спровођење коагулограма;
• проверити хепатитис;
• идентификација серумских имуноглобулина.

Рендген дијагностика обухвата портографију, спленопортографију, кавографију и целиакографију. Резултати добијени из ових студија омогућавају нам да одредимо степен блокаде порталног крвотока, као и да проценимо могућност полагања васкуларних анастомоза. На основу сцинтиграфије могуће је разумети стање крвотока у јетри.

Да би се открили асцитес, спленомегалија и хепатомегалија, прописан је ултразвучни преглед трбушне дупље. Доплерометрија омогућава процену стања јетрених судова.

Дијагноза пацијената са сумњом на порталну хипертензију није потпуна без езофагоскопије, сигмоидоскопије и езофагогастродуоденоскопије. Тако је могуће утврдити присуство проширених вена из гастроинтестиналног тракта. Уместо ендоскопије, може се урадити рендгенски снимак једњака и желуца. Ако постоји потреба за морфолошким резултатима, прописује се биопсија јетре, као и дијагностичка лапароскопија.

Лечење за одрасле

Почетни стадијум болести може се лечити конзервативним методама. У овом случају је прописана примена вазоактивних лекова, чија је акција усмерена на смањење притиска у порталној вени.

Циљ лечења је смањење притиска у систему порталне циркулације, нормализација функције јетре, заустављање крварења и надокнада губитка крви, враћање коагулације крви.

Портална хипертензија се лечи на следећи начин:

• Примена "Пропранолола". Упоредо са овим, врши се склеротерапија или стезање варикозних судова.
• Да бисте зауставили крварење, користите "Терлипрессин" у млазу.Након тога, свака четири сата, 1 мг лека се примењује током 24 сата. Његов ефекат је дужи, за разлику од "Васопресина".
• Портална хипертензија се такође лечи соматостатином, који преполови учесталост поновљених крварења. Међутим, треба напоменути да овај лек нарушава равнотежу воде и соли и нарушава циркулацију крви. Због тога се мора користити са изузетним опрезом код асцитеса.
• Ендоскопска склеротерапија захтева тампонаду и увођење "Соматостатина". Лек, који има склерозирајући ефекат, зачепљује проширене вене. Овај поступак је веома ефикасан.

Крварење које се отворило зауставља се уградњом посебне Сенгстакен-Блацкморе сонде. Ако ова мера не донесе жељени резултат, прибегавају очвршћавању вена. Такав догађај се спроводи свака 2 дана, док се крварење потпуно не заустави.

Уз ниску ефикасност конзервативних техника, шивање измењених вена кроз слузокожу постаје неизбежно.

Лечење порталне хипертензије се спроводи нитратима, адренергичким блокаторима, инхибиторима, гликозаминогликанима. У недостатку резултата након лечења лековима, потребна је хируршка интервенција. Суштина операције се састоји у постављању портокавалне анастомозе на судове, што на крају омогућава формирање кружне анастомозе између притока порталне вене. Постоји неколико опција за хируршко лечење које решавају следеће проблеме:

• Формирање нових путева за обезбеђивање одлива крви.
• Смањење запремине крви која улази у подручје портала.
• Побољшање процеса регенерације у јетри.
• Дренажа трбушне дупље за уклањање асцитне течности.
• Руптура вена које повезују једњак са желуцем.

Контраиндикације за операцију укључују трудноћу, озбиљне болести унутрашњих органа, старост.

Лечење деце

Портална хипертензија код деце можда се дуго не манифестује клинички. Узрок његовог развоја код одраслих најчешће је цироза јетре. Деца, пак, пате од ове патологије због тромбозе или аномалија у развоју вена порталне секције, што изазива блокаду крвотока.

Да би се смањио притисак у порталној вени и спречило крварење, користе се неселективни адренергични блокатори. Захваљујући томе, и даље је могуће носити се са проширеним венама.

Понављано крварење које се не зауставља терапијом лековима је индикација за операцију интрахепатичног бајпаса. Такође је могуће да ће бити потребна трансплантација јетре у лечењу порталне хипертензије код деце.

Савремени хируршки третман детета подразумева извођење портосистемских анастомоза, као и извођење хируршких захвата у циљу обнављања структуре измењених вена. Ендоскопска склеротерапија се добро доказала. Да се ​​носи са хиперспленизмом и спленомегалијом омогућава ендоваскуларну емболизацију паренхима.

Анастомозе за порталну хипертензију

Постоје 3 групе анастомоза:

1. Формира се од пупчаних вена. Њихово изражено ширење подразумева појаву специфичног шара на трбушном зиду, који се назива „глава медузе“.
2. Анастомозе се налазе на преплету доње, средње и горње ректалне вене. Снажна експанзија венских зидова може изазвати обилно ректално крварење.
3. Анастомозе су концентрисане у једњаку и срчаној зони желуца. Ако имате проширене вене, постоји ризик од крварења. Ово олакшавају зидови прекривени улцерозним формацијама, чија је природа рефлуксни езофагитис.

Прогноза за дијагнозу порталне хипертензије зависи углавном од природе и тежине основне болести. Неповољан исход се најчешће примећује у присуству интрахепатичног облика. Смрт пацијената обично настаје услед отказивања јетре или тешког гастроинтестиналног крварења. Уградња портокавалних анастомоза може продужити живот пацијента за 15 година.