Узроци, симптоми и лечење хипертрофичне кардиомиопатије

Преваленција становништва

ХЦМ се јавља са учесталошћу од око 10 на 10.000 људи. Мало чешће се примећује у земљама Јужне Америке, Западне Европе, Кине и Јапана. Углавном страдају млади (25 - 35 година). Мушкарци оболевају много чешће од жена. Упркос ниској преваленци, ХЦМ остаје један од најчешћих узрока изненадне срчане смрти код младих људи.

Болест не треба мешати са хипертрофијом леве коморе са повишеним крвним притиском или срчаним обољењима. Други се такође назива "хипертензивно срце" или "радна хипертрофија миокарда", развија се као компензаторни одговор мишића као одговор на повећан стрес. Код ЛВ хипертензије потребно је савладати висок васкуларни отпор, па се мора радити са већом снагом. Код неких срчаних мана, услед квара залистака, повећана запремина крви улази у ЛВ, која се мора „гурнути“ у аорту и велике артерије.

Хипертрофија миокарда се разликује од ХЦМ по томе што се задебљање зидова ЛВ јавља постепено и равномерно. У ХЦМ-у, у огромној већини случајева, такве промене су веома изражене и несразмерне, изложени су им само одвојени делови ЛВ - горња или доња трећина интервентрикуларног септума, врх итд.

Разлози за појаву и механизам развоја кршења

Главни узрок хипертрофичне кардиомиопатије је генетска мутација. До данас је познато око 11 гена, чија промена доводи до развоја описане болести. Они су одговорни за производњу различитих протеина који чине мишићна влакна миокарда - тропонина, лаких и тешких ланаца миозина, актина, итд. Кршење синтезе једног од њих доводи до задебљања миокарда.

Најчешће се хипертрофија не развија равномерно, већ само у једној области ЛВ. Посебно је неповољно задебљање горњег дела интервентрикуларног септума, што сужава лумен излаза ЛВ. Због патолошке пролиферације, мишићна влакна почињу да се насумично распоређују. Ово ствара услове за циркулацију нервног импулса, што доприноси развоју поремећаја ритма. Поред тога, миокард се замењује везивним ткивом.

Други велики проблем ХЦМ-а је појава исхемије миокарда, односно погоршање снабдевања крвљу срчаног мишића.... За то постоје два разлога: васкуларна компресија хипертрофираним миокардом и поремећена релаксација органа (дијастолна дисфункција). И, као што знате, само срце је испуњено крвљу управо у фази дијастоле.

Такође, хипертрофична кардиомиопатија има ређе узроке:

• наследне болести - Фабријева болест, неурофиброматоза;
• неуромускуларне болести - Фриедреицхова атаксија;
• ендокрине патологије - акромегалија, феохромоцитом;
• метаболички поремећаји - амилоидоза;
• употреба дрога - анаболички стероиди, такролимус, хидроксихлорокин.

Симптоми

У клиничкој слици ХЦМ-а разликује се типична тријада симптома:

• бол у грудима;
• поремећаји ритма;
• синкопа - несвестица.

Бол у пределу срца је веома сличан оном код ангине пекторис (потезање/стезање иза грудне кости, појачан физичким напором), јер је узрокован исхемијом миокарда. Његова карактеристична разлика је у томе што не само да се не ослобађа након узимања нитроглицерина, већ може постати још јача. То је зато што лек шири крвне судове, што снижава крвни притисак. Ово чини да срце куца брже. Висок број откуцаја срца смањује фазу дијастоле, у којој се јавља доток крви у миокард.

Несвестица или вртоглавица (вртоглавица, замрачење у очима, осећај „омамљености”) настаје услед зачепљења излазног отвора леве коморе задебљаним миокардом, услед чега се погоршава доток крви у мозак. Узрок несвестице су и разне аритмије.

Пацијент осећа срчане аритмије као лупање срца и "прекиде". Са ХЦМ, често се развијају опасне аритмије: пароксизмална вентрикуларна тахикардија, вентрикуларна фибрилација, атриовентрикуларна блокада.

Због честе појаве малигних поремећаја ритма, ризик од изненадне срчане смрти код пацијената са ХЦМ је веома висок.

У каснијим стадијумима болести појављују се знаци хроничне срчане инсуфицијенције:

• општа слабост, брзо приближава умор;
• кратак дах, који се повећава приликом обављања физичког рада или у лежећем положају;
• осећај тежине или болног бола у десној страни испод ребара због увећане јетре;
• отицање ногу, посебно приметно увече.

Желим да напоменем да присуство симптома и његова тежина зависе од степена задебљања зидова срца и брзине развоја овог процеса, који се код сваког одвија другачије. Понекад ХЦМ брзо доводи до инвалидитета, а неко може имати апсолутно асимптоматски ток, који прати добру прогнозу.

Има ли раних знакова

Особа са ХЦМ може се дуго осећати потпуно здраво и не доживети никакве непријатне сензације. Први симптоми су обично изненадни почетак бола у грудима или губитак свести током бављења спортом. Ако је неком од чланова ваше породице дијагностикован ХЦМ и ако осетите јак бол у срцу са вртоглавицом, посетите свог лекара што је пре могуће.

Врсте хипертрофичне кардиомиопатије

Постоји неколико класификација хипертрофичне кардиомиопатије, које се деле према различитим карактеристикама. У првом од њих разликују се породични, наследни и спорадични облици. Потоњи се развија у позадини других срчаних или системских болести.

По локализацији постоје:

• асиметрични ХЦМ са и без опструкције - горњи и доњи делови интервентрикуларног септума се згушњавају;
• апикални ХЦМП - миокард врха срца је хипертрофиран;
• симетрични ХЦМП - веома ретка форма у којој се повећава неколико мишићних зидова.

Према нивоу повећања притиска у левој комори, разликују се следеће врсте:

• И степен - притисак до 25 мм Хг. Уметност .;
• ИИ степен - притисак од 25 до 36 мм Хг. Уметност .;
• ИИИ степен - притисак од 36 до 44 мм Хг. Уметност .;
• ИВ степен - притисак изнад 45 мм Хг. Уметност.

Пошто је главна опасност по људски живот хипертрофична кардиомиопатија са опструкцијом изливног тракта, најчешће се користи хемодинамска класификацијаописано у табели испод.

Како идентификовати патологију и поставити дијагнозу

Дијагноза хипертрофичне кардиомиопатије почиње питањима о „породичним“ болестима, пошто је ХЦМ генетска болест. Појашњавам да ли је неко од блиских сродника пацијента имао сличну болест, да ли је неко од чланова породице преминуо у младости од срчане патологије - дијагноза је највероватније ако је пацијент стар између 20 и 40 година.

Приликом прегледа трудим се да посветим велику пажњу аускултацији срца. Често успевам да чујем систолни шум у ИИИ и ИВ интеркосталном простору дуж леве ивице грудне кости. Његова тежина указује на степен опструкције излаза ЛВ.

Затим наручим додатна истраживања, која укључују:

• електрокардиографија (ЕКГ);
• ехокардиографија (ултразвук срца, Ецхо-КГ);
• коронарна ангиографија.

На електрокардиограму пацијената са ХЦМ можете видети:

• дубок К талас у одводима ИИ, ИИИ, аВФ;
• знаци исхемије миокарда: смањење СТ сегмента испод изолине, негативан Т талас;
• знаци хипертрофије леве коморе - високи Р таласи у одводима В4 - В6;
• различити поремећаји ритма: фибрилација, атријални треперење, атриовентрикуларна блокада, суправентрикуларна и вентрикуларна тахикардија.

Многе аритмије могу остати непримећене током нормалног снимања ЕКГ траке. Пошто сам видео нормалан кардиограм код особе која се жали на поремећај ритма, додељујем му Холтер (дневно) праћење ЕКГ-а.

Главна дијагностичка метода за ХЦМ је ехокардиографија са Доплер модом. На њему се могу наћи следеће промене:

• дебљина интервентрикуларног септума ће бити већа од 15 мм, а задњи зид ЛВ - без патологије;
• висок притисак у излазном тракту ЛВ (више од 30 мм Хг);
• контакт крила митралног вентила са ИВС (феномен САМ);
• дрхтање квржица аортног залиска у време систоле.

Понекад се од пацијента тражи да уради физичку вежбу (седи 10 пута). Ово омогућава откривање скривене опструкције изливног тракта ЛВ.

Коронарна ангиографија се ради да би се проценила проходност коронарних артерија. Ову процедуру прописујем онима који имају велику вероватноћу атеросклеротичне вазоконстрикције која храни срце (знаци коронарне артеријске болести). У ризику су особе старије од 45 година, пушачи, дијабетес и хипертензија.

Генетско тестирање за откривање мутација је прописано када рутински тестови не дају тачну дијагнозу. Ову методу прегледа препоручујем и родбини пацијента са ХЦМ.

Методе лечења и прогноза очекиваног животног века

Лечење хипертрофичне кардиомиопатије укључује лекове и операцију. Лекови су дизајнирани да одржавају стање и уклањају симптоме све већих компликација. Само трансплантација срца може потпуно спасити особу од болести. Али постоје и друге хируршке интервенције које олакшавају живот пацијента:

• миоектомија вентрикуларног септума - Ефикасна и често коришћена метода, а то је уклањање задебљаног подручја интервентрикуларног септума;
• септална аблација алкохолом - чиповање етил алкохолом подручја хипертрофираног миокарда, што доводи до њихове смрти и смањења дебљине зидова леве коморе;
• ресинхронизација - уградња специјалних електрода у срце, које шаљу одговарајуће сигнале. Посебност је у томе што због процедуре талас ексцитације иде са малим закашњењем и захвата прво врх, затим септум органа, услед чега се смањује притисак у левој комори, а степен опструкције њеног излазни пресек се смањује.

Постоје строге индикације за хируршко лечење хипертрофичне кардиомиопатије:

• висок притисак у излазу ЛВ у мировању (више од 50 мм Хг);
• изражено задебљање зида ЛВ (више од 30 мм);
• светли клинички симптоми (бол, несвестица).

Уз благовремену дијагнозу, адекватан третман, очекивани животни век пацијената са ХЦМ се можда неће разликовати од здравих људи. Стопа морталитета код хипертрофичне кардиомиопатије је у просеку 1 до 6% годишње.

Превенција изненадне смрти и ублажавање симптома

У циљу олакшавања симптоми хипертрофичне кардиомиопатијеи преписујем следеће лекове:

• бета-блокатори (бисопролол, метопролол) - ефикасни лекови који смањују тежину клиничких манифестација (краткоћа даха, бол у срцу, срчани удар) и успоравају напредовање болести. Они снижавају број откуцаја срца и побољшавају доток крви у миокард. Међутим, увек је потребно почети да их узимате са малим дозама. Када се број откуцаја срца успори на 55 откуцаја у минути и ниже, количина конзумираног лека мора се одмах смањити;
• блокатори калцијумових канала (верапамил, дилтиазем) - Преписујем их ако пацијент има контраиндикације за узимање бета-блокатора (бронхијална астма, хронична бронхоопструктивна болест плућа, АВ блок ИИ и ИИИ степена);
• диуретици који штеде калијум (спиронолактон) - користе се у развоју хроничне срчане инсуфицијенције за уклањање вишка течности из тела;
• диуретици (торасемид, хидрохлоротиазид) Користим га код изражених симптома застоја крви: константан недостатак ваздуха, изражено отицање ногу, накупљање течности у грудној и трбушној дупљи;
• антикоагуланси - многи пацијенти са ХЦМ често развијају атријалну фибрилацију, код које је повећан ризик од тромбозе и можданог удара, па је потребно да узимају лекове који разређују крв (Варфарин, Дабигатран, Ривароксабан);
• антиаритмички лекови – скоро сви пацијенти са ХЦМ развијају по живот опасне поремећаје ритма, ради контроле којих се могу преписати Дизопирамид, Амиодарон, Соталол.

Ни у ком случају не треба користити вазодилататоре (лекове који изазивају вазодилатацију) код пацијената са ХЦМ. То укључује нитрате, инхибиторе АФП, сартане и блокаторе калцијумских канала: амлодипин и нифедипин. Ови лекови изазивају рефлексну тахикардију, односно буквално „терају“ да срце куца брже, што само погоршава болест, па се трудим да избегавам да их преписујем.

Има пацијената који имају веома висок ризик од изненадне срчане смрти – већ су имали сличне случајеве у породици, падају у несвест и имају тешке поремећаје ритма на ЕКГ-у (честе екстрасистоле, упорне суправентрикуларне и вентрикуларне тахикардије и сл.). Такви пацијенти могу бити приказани:

• имплантација кардиовертер дефибрилатор - Шивање специјалног уређаја испод коже грудног коша, способног да одмах заустави настали поремећај ритма. Омогућава вам да смањите ризик од смрти од аритмије на скоро нулу.;
• Радио фреквенција катетерска аблација – уништавање подручја патолошких импулса ласером.