Етиологија
Фактори који провоцирају појаву ЦМФ-а:
наследност;
- спорадичне мутације гена;
- вирусне, бактеријске, гљивичне инфекције;
- метаболички поремећаји;
- аутоимуне болести;
- урођене и стечене срчане мане;
- тумори срца;
- хормонални поремећаји;
- излагање токсинима;
- злоупотреба алкохола;
- стреса.
Класификација и патогенеза
Постоји много класификација кардиомиопатија. Најпотпунија је клиничка класификација.
Међу кардиомиопатијама постоје:
И. Нозолошки облици:
- проширена;
- хипертрофична (опструктивна);
- рестриктивно;
- аритмогена кардиомиопатија десне коморе;
- инфламаторно:
- идиопатски;
- аутоимуне;
- пост-инфективни;
- специфичне кардиомиопатије:
- исхемијски;
- вентил;
- хипертензивна;
- дисметаболички:
- дисхормонални (тиротоксикоза, хипотироидизам, инсуфицијенција надбубрежне жлезде, феохромоцитом, акромегалија, дијабетес мелитус);
- наследне болести складиштења (хемохроматоза, гликогеноза, Ниеманн-Пицкова болест, итд.);
- недостаци електролита, поремећаји у исхрани, недостатак протеина, поремећај метаболизма калијума, недостатак магнезијума, анемија, недостатак витамина Б1 и селена;
- Амилоидоза;
- Мишићне дистрофије;
- Неуромускуларни поремећаји;
- ИЛЦ током трудноће;
- Алергијски и токсични (алкохолни, радијациони, лековити).
ИИ. Некласификоване кардиомиопатије:
- фиброеластоза;
- Некомпактни миокард;
- Дилатирани ЦМФ са мањом дилатацијом;
- Митоцхондриал ЦМФ.
Дилатирана кардиомиопатија (ДЦМ). То је најчешћи облик кардиомиопатије код одраслих. 20-30% има породичну историју болести. Чешће код мушкараца средњих година.
Прогресија дистрофичних процеса у кардиомиоцитима доводи до дилатације срчаних шупљина, смањења способности миокарда да се контрахује, кршења систолне функције, а затим се завршава хроничном срчаном инсуфицијенцијом. Можда додатак митралне инсуфицијенције, поремећаја протока крви у коронарним артеријама, исхемије миокарда, дифузне срчане фиброзе.
ДЦМ је болест вишеструке етиологије. Код сваког пацијента могуће је истовремено утврдити неколико фактора који изазивају болест, као што су изложеност вирусима, интоксикација алкохолом, пушење, аутоимуни поремећаји, промене у хормоналном нивоу, алергије итд.
Хипертрофична кардиомиопатија (ХЦМ). Ово је генетски условљен облик болести са аутозомно доминантним начином наслеђивања и високом пенетрацијом. Мутација гена доводи до хипертрофије миоцита, који се хаотично налазе у миокарду. Количина лабавог интерстицијума се повећава.
Патогенеза се заснива на хипертрофији зидова миокарда леве (понекад десне) коморе. Волумен коморе се не мења или се благо смањује. Хипертрофија је обично асиметрична и укључује интервентрикуларни септум. Ехокардиографија открива присуство градијента систолног притиска у излазном тракту.
Рестриктивна кардиомиопатија (РЦМП). Овај тип је најређи и укључује ендокардијум у патолошки процес. Постоји и примарна патологија (ендомиокардна фиброза и Лефлеров синдром) и секундарна варијанта због других болести (амилоидоза, системска склеродерма, хемохроматоза, токсично оштећење миокарда).
Патогенеза РЦМП се заснива на акумулацији производа дегранулације бета-амилоида, хемосидерина или еозинофила око судова у интерстицијском ткиву. У будућности то доводи до фиброзе и уништавања срчаног мишића. Ригидност зидова миокарда узрокује кршење дијастолног пуњења комора, повећање системског притиска и притиска у плућној циркулацији. Систолна функција и дебљина зидова миокарда се практично не мењају.
Аритмогена кардиомиопатија десне коморе. Ова врста кардиомиопатије је наследна (аутозомно доминантна), иако нема описаних случајева породичне историје. Први знаци кардиомиопатије јављају се у детињству и адолесценцији. Појављује се као резултат мутације гена, поремећена је синтеза структурних протеина срчаног ткива. Основа патогенезе је постепено померање миокарда панкреаса фиброзним и масним ткивом. То доводи до проширења његове шупљине и смањења контрактилне функције. Патогномонични дијагностички знак је формирање анеуризме панкреаса.
Клиника и симптоми
Клиничку слику одређује главна тријада:
комплекс симптома ЦХФ;
- Присуство поремећаја у ритму и проводљивости срца;
- Тромбоемболијске компликације.
Код 70-85% пацијената са ДЦМ, прва манифестација је прогресивна ЦХФ.
Главни симптоми су:
- кратак дах при напору, током времена и у мировању
- болно гушење ноћу;
- отицање удова;
- палпитације;
- болне сензације у десном хипохондријуму, повећање абдомена;
- прекиди у раду срца;
- вртоглавица;
- несвестица.
У ХЦМП-у су у првом плану:
- диспнеја;
- болови притиска иза грудне кости;
- несвестица.
Пацијенти са РЦМП се жале на:
- палпитације, прекиди у раду срца;
- Оток;
- бол у десном хипохондријуму.
У случају аритмогеног ЦМП десне коморе долази до изражаја:
- напади вртоглавице;
- честе несвестице;
- прекиди у раду срца.
Дијагностика
Најважнија скрининг дијагностичка метода је ЕцхоЦГ. Главни критеријум за постављање дијагнозе је откривена систолна, дијастолна или мешовита дисфункција миокарда.
Напомене о физичком прегледу:
перкусиона експанзија граница срца у оба смера;
- систолни шум на врху и испод кипхоид процеса;
- тахикардија, атријална фибрилација, екстрасистола, ритам галопа;
- знаци инсуфицијенције леве коморе - периферни едем, асцитес, оток југуларних вена, увећана јетра;
- знаци плућне хипертензије - акценат ИИ тона над плућном артеријом, влажни фини хрибови у доњим деловима плућа;
Инструменталне методе:
На ехокардиографији, у зависности од врсте болести, налазе се:
- ДЦМП - дилатација срчаних шупљина, смањена контрактилност, хипокинезија задњег зида ЛВ, смањена ејекциона фракција, МВ у облику „рибљег ждрела”.
- ХЦМ - асиметрична хипертрофија ЛВ (дебљина 15 мм и више), предсистолно кретање МВ, динамички градијент притиска у изводном тракту.
- РЦМП - задебљање задњег базалног зида ЛВ, ограничавање покретљивости задњег вентила МВ, задебљање ендокарда, формирање тромба у шупљини комора.
Да бисте разјаснили дијагнозу и разликовали се од других болести, извршите:
- ЕКГ, нон-стоп праћење ЕКГ - присуство поремећаја проводљивости, аритмија, екстрасистола;
- рендгенски снимак ОГК;
- Сондирање срчаних шупљина, вентрикулографија;
- Биопсија миокарда;
- Функционални срчани тестови;
- Лабораторијски прегледи - клиничка анализа крви, урина, одређивање АЛТ, АСТ, креатинина, урее, коагулограм, електролити.
Третман
Мере за лечење кардиомиопатије код мале деце и одраслих су углавном усмерене на побољшање општег клиничког стања, смањење манифестација ЦХФ, повећање отпорности на физичку активност и квалитативно побољшање живота.
Протокол за вођење пацијената са ДЦМ дели методе лечења на обавезне и факултативне.
Обавезно:
- Етиотропни третман за секундарни ЦМП:
- хируршко уклањање узрока (исхемични, ендокрини ЦМП);
- етиолошка терапија инфламаторног ЦМП-а.
- Преписивање лекова за корекцију систолне срчане инсуфицијенције:
- дуготрајни АЦЕ инхибитори;
- Бета блокатори;
- диуретици;
- срчани гликозиди;
- антагонисти алдостерона.
Додатно (ако је назначено):
- Амиодарон за вентрикуларне екстрасистоле;
- Допамин, добутамин;
- нитрати;
- Антикоагуланси;
- Имплантација кардиовертер дефибрилатора;
- Трансплантацију срца.
Пацијентима са ХЦМ се прописује:
основно:
- Бета блокатори;
- блокатори калцијумових канала;
- Антиаритмички лекови;
- Додатно:
- АЦЕ инхибитори;
- Оперативна миомектомија;
- имплантација пејсмејкера или кардиовертера-дефибрилатора.
За лечење РЦМП користе се глукокортикостероиди (преднизолон), цитостатици и имуносупресиви. У случају тешке фиброзе, врши се ендокардектомија са заменом вентила.
Лечење аритмогеног ЦМП десне коморе је усмерено на елиминисање и превенцију аритмија. Користе кордарон, бета блокаторе. Ако је неефикасна, имплантација аутоматског кардиовертера-дефибрилатора, радиофреквентно уништавање аритмогене зоне, уградња вештачког пејсмејкера. У тешким случајевима се ради вентрикулотомија.
Критеријуми квалитета третмана:
- Смањење тежине симптома срчане инсуфицијенције;
- Повећана ејекциона фракција леве коморе;
- Уклањање знакова задржавања течности у телу;
- Побољшање квалитета живота;
- Продужење интервала између хоспитализација.
Прогноза и даљи скрининг пацијената
Трогодишња стопа преживљавања код пацијената са ДЦМ је 40%.
Очекивани животни век пацијената са ХЦМ је нешто дужи, али годишња стопа морталитета и даље достиже 4% (до 6% код деце). Код 10% пацијената примећује се спонтана регресија болести. Највеће стопе морталитета код пацијената са РЦМП - морталитет за 5 година достиже 70%.
Најповољнији исход је код дисхормоналне (укључујући жене током менопаузе) кардиопатије. Подложно адекватној хормонској корекцији основне болести, дистрофични процеси се повлаче.
Генерално, уз поштовање препорука, редовно узимање лекова, благовремену хируршку интервенцију и корекцију основне болести, квалитет живота се може значајно побољшати.
Пацијенти са ЦМП треба да буду под диспанзерским надзором, подвргнути прегледима 1 пут у 2 месеца. Обавезна контрола ЕКГ, ЕцхоЦГ, коагулограм, ИНР.
Не постоји специфична профилакса за ЦМП. Веома је важно извршити генетску анализу чланова породице болесника са утврђеним ЦМП-ом како би се болест рано дијагностиковала.
Закључци
Упркос бројним студијама које имају за циљ проналажење узрока овог или оног облика ЦМФ, развој скрининг дијагностичких метода, проблем касног откривања болести остаје хитан. Кардиомиопатија код одраслих има хронични прогресивни ток. Због тога је важно пратити режим лечења, стриктно пратити препоруке кардиолога и благовремено тражити медицинску помоћ.
