Све о срчаним манама: карактеристике патологија и прогноза пацијента

Шта је срчана мана

Да бисте разумели шта је срчана мана, морате разумети основе анатомије овог органа и принципе његовог рада.

Људско срце се састоји од 4 коморе - 2 атрија и 2 коморе. Крв се креће из једне коморе у другу кроз рупе које имају вентиле. Из леве коморе крв се пушта у системску циркулацију (аорту), оксигенише све органе и ткива нашег тела и кроз шупљу вену се враћа у леву преткомору. Одатле иде у десну комору, затим у плућну артерију да би се обогатио кисеоником у плућима, па се кроз плућне вене враћа у десну преткомору, па у леву комору. Затим се циклус понавља.

Да би се спречило мешање артеријске и венске крви унутар срца, леви и десни део су одвојени атријалним и интервентрикуларним септама. Да би се спречио повратни ток крви (из комора у атријум или из аорте у леву комору) постоје залисци који се отварају и затварају у одређено време.

Све срчане мане су подељене у 2 типа - урођене и стечене.

Као што назив говори, урођене мане појављују се код човека од самог рођења, а стечене настају у процесу каснијег живота.

Учесталост урођених срчаних мана (ЦХД) је отприлике 5-8 случајева на 1000 деце. Стечена срчана болест (АЦД) се јавља код 100-150 људи на 100.000 становника.

Ради лакшег разумевања разлика између ЦХД и ППС, напомињем да се у почетку развија аномалија, деформација главних судова (аорте и плућног трупа) или дефект у септама, а код стечених залисци су захваћени. Али таква подела се може сматрати произвољном, јер се вентили могу оштетити чак и са урођеним дефектима.

Све ово доводи до кршења хемодинамике (нормалног протока крви) унутар срца, доминације пуњења крви у неким коморама и осиромашења других. Као резултат, артеријска крв се меша са венском крвљу, поједине коморе се преливају крвљу, растежу, а зидови им се згушњавају. Пуњење других делова срца, напротив, смањује се у поређењу са нормом.

Већина људи са срчаним обољењима добија класу инвалидности. Они не могу да живе пуним животом, као и сви здрави људи, морају стално да поштују неке врсте ограничења. Чак је и чисто психолошки тешко.

По питању војске – људи са срчаним манама категорисани су као „неспособни” или „делимично способни” за хитну војну службу.

Да ли је могуће умрети од патологије

Нажалост, чињеница смрти од срчаних болести је сасвим могућа. Статистика умрлих са урођеним срчаним обољењима је прилично тужна. Без благовремене медицинске интервенције, јавља се у 70-80% случајева.

Људи са ППП умиру у око 15-20% случајева. Главни узрок смрти код срчаних обољења је срчана инсуфицијенција, тј. погоршање главне функције "пумпе" - пумпање крви.

Други узроци смрти укључују срчане аритмије као што су пароксизмална вентрикуларна тахикардија, атријална фибрилација и атриовентрикуларна блокада. Због атријалне фибрилације, тромбоемболија се често јавља у мозгу, што доводи до можданог удара.

Могући узроци настанка

Међу узроцима стечених дефеката, најчешћи су:

1. Реуматизам, тачније, хронична реуматска болест срца, је запаљење унутрашње мембране (укључујући и залистак), које настаје након прележане стрептококне инфекције (упала грла) (углавном у детињству).
2. Инфективни ендокардитис је постепено уништавање срчаних залистака услед размножавања бактерија на њима. До дрифта инфекције може доћи када се уклони каријесни зуб, уз лошу антисептичку обраду коже током ињекције или коришћење нестерилних шприцева.
3. Атеросклероза и дегенеративне промене вентила су честе код старијих особа.

Од ређих узрока могу се разликовати сифилис и системске патологије - реуматоидни артритис, еритематозни лупус, склеродерма.

Специфичан етиолошки фактор урођених малформација је тешко утврдити. То може бити:

• наследне мутације - Даунов синдром, Патау;
• болести мајке - дијабетес мелитус, тромбофилија, системски васкулитис;
• интраутерине вирусне инфекције - рубеола, цитомегаловирус, водене богиње;
• лоше навике - пушење, пијење алкохола током трудноће;
• излагање јонизујућем зрачењу;
• употреба лекова који негативно утичу на развој фетуса - антинеопластични агенси, сулфонамиди, тетрациклини.

Како знати да ли имате срчану ману

Да бих сазнао да ли особа има срчану ману, водим се следећим подацима:

• симптоми и притужбе које муче пацијента;
• физички статус - изглед пацијента;
• електрокардиографија;
• ехокардиографија (ултразвук срца);
• грудног коша.

Симптоми, знаци и типичан изглед пацијента

Људи са срчаним манама углавном пате од знакова срчане инсуфицијенције. Они отежано дишу, посебно ноћу, због хоризонталног положаја тела и повећања притиска у судовима плућа. Из истих разлога, може им сметати пароксизмални кашаљ.

Болесници (посебно са КБС) се веома брзо умарају, чак и после врло мало физичке активности, стално желе да спавају, осећају вртоглавицу, могу чак и пасти у несвест.

Због увећане јетре, пацијент осећа тежину или вучу/болне болове у десном хипохондријуму. Увече, ноге су јако отечене. Често брине бол у левој страни грудног коша, лупање срца, нелагодност у грудима. Инфекције доњег респираторног тракта перзистирају код пацијената са одређеним ЦХД.

Често примећујем такозвани "симптом бубња" код људи са срчаним манама. Ово је задебљање крајњих фаланга прстију. Овај симптом указује на дуготрајно кршење циркулације крви у целом телу.

Новорођенчад и одојчад са ЦХД-ом заостају у развоју и имају мању тежину. Често њихове усне, нос и врхови прстију постају плавкасти (цијаноза).

Постоје специфични симптоми болести срца. На пример, код коарктације аорте, због њеног израженог сужења, циркулација главе, руку и горњег дела тела остаје на одговарајућем нивоу, док су доњи делови тела и ноге исцрпљени крвљу. То доводи до чињенице да се мишићи горњег раменог појаса истичу на позадини неразвијених мишића доњих екстремитета. И ствара се лажни утисак „атлетске грађе“.

Други пример је митрална стеноза. У каснијим фазама овог ППС-а, на позадини општег бледила лица, на образима се појављује светло плавичасто-ружичасто руменило, док су усне и нос плаве нијансе. Ово се зове фациес митралис, или митрално лице.

Желим да напоменем да се особа са ППС-ом може осећати прилично здраво дуго времена и да не осећа бол или тешкоће у дисању. То је због чињенице да срце покушава да надокнади хемодинамске поремећаје и у почетку се добро носи са тим. Међутим, пре или касније ови механизми су недовољни, а болест почиње да се манифестује клинички.

Када прегледам такве пацијенте, успевам да идентификујем неке патолошке знаке, на пример, појачан срчани импулс леве или десне коморе, тремор грудног коша. Током аускултације пацијената са срчаним обољењима, често чујем шумове на тачкама пројекције залистака, септа и каротидних артерија; јачање, слабљење или цепање тонова.

Инструментална дијагностика

Главне инструменталне методе истраживања за дијагнозу срчаних мана:

1. Електрокардиографија. На ЕКГ-у могу уочити знакове хипертрофије различитих делова срца променом висине, ширине и облика зуба. Често се налазе аритмије (нарочито често - атријална фибрилација).
2. Ехокардиографија је можда главна дијагностичка метода која вам омогућава да поуздано утврдите срчани дефект. Ецхо-КГ јасно препознаје стање вентила, преграда, дебљину зида и запремину комора. У режиму Доплера можете видети правац протока крви између одељења (регургитација), измерите притисак у плућној артерији. Ако се сумња на дефект, за детаљнију слику преписујем трансезофагеални ехокардиограм (трансдуктор се поставља у једњак одмах иза срца).
3. Рендген грудних органа - на слици се врло јасно види испупчење трупа плућне артерије, повећање плућне шаре услед повећања притиска у судовима плућа, промена облика сенке срце, узурација ребара (неуједначена контура због компресије интеркосталним артеријама).

Врсте порока и њихове разлике

Као што је већ поменуто, све срчане мане су подељене на урођене и стечене. Они се разликују једни од других у патофизиологији, озбиљности, очекиваном животном веку човека.

Постоји много класификација ЦХД, али најчешће клиничари користе Мардерову класификацију, деле све ЦХД на дефекте са и без цијанозе (тј. "плаве" и "беле").

Табела 1. Карактеристике ЦХД

Стечене срчане мане су подељене на 2 типа - стеноза, тј. сужавање отвора између комора, и квар, тј. непотпуно затварање вентила. Сва ППП се своде на преливање једних срчаних комора крвљу и осиромашење других, са свим последицама које из тога произилазе.

Најчешћи АПС код одраслих је аортна стеноза (око 80%).

Могу се појавити комбиновани дефекти - када особа истовремено има и инсуфицијенцију и стенозу вентила. Такође је прилично уобичајено да видим људе који имају више залисака. Ово се зове истовремена болест срца.

Табела 2. Карактеристике ЈПП

Како се лече срчане мане?

Нажалост, не постоји лек који може да излечи човека од болести срца. А све урођене срчане болести лече се само операцијом. Изузетак је отворени дуктус артериосус, урођена малформација која се фармаколошки може потпуно елиминисати. Али ово је ефикасно само у првом дану живота особе. Да бих то урадио, прописујем интравенску ињекцију нестероидног антиинфламаторног лека (Ибупрофен, Индометацин) у трајању од 3 дана.

Ако постоји цијаноза и знаци тешке срчане инсуфицијенције, одмах се врши операција. Често хирурзи морају да оперишу чак и бебе и једногодишњаке. Ако је квар пронађен инструменталним методама истраживања, а пацијент није забринут ни због чега, или постоје мањи симптоми, операција се може одложити.

Традиционално, хируршке интервенције за елиминацију ЦХД изводе се под општом анестезијом, на отвореном срцу, спојеном на апарат за срце-плућа. Дефект је или зашивен или затворен фластером перикарда или синтетичког ткива. Отворени канал је подвезан или пресечен.

У последње време у специјализованим кардиолошким центрима са одговарајућом опремом могуће је обављање минимално инвазивних ендоваскуларних интервенција. Код оваквих операција, под контролом ултразвука и рендгенског снимка, кроз феморалну вену се убацује катетер, који стиже до десне преткомора. Оклудер се убацује кроз катетер, који је међусобно повезан диск жице од никл-титанијума. Овај оклудер затвара дефект.

Главна контраиндикација за такве операције је напредна плућна хипертензија са тешким васкуларним отврдњавањем. У овим случајевима се спроводе такозване палијативне интервенције које отклањају не сам дефект, већ његове последице. Вештачки створене поруке (анастомозе) између великих судова, тако да крв обилази преоптерећене делове срца.

Сада погледајмо третман стечених дефеката. Са њима ствари стоје мало другачије.

Ако се ППС развио на позадини реуматизма, онда ћу, према протоколу, свакако користити антибактеријску терапију пеницилинским антибиотицима. Ова тачка је веома важна, јер присуство стрептококне бактерије у телу може изазвати развој нових срчаних мана.

Такође, увек прописујем терапију лековима која ће помоћи стабилизацији стања пацијента.

Пре свега, користе се лекови који успоравају прогресију срчане инсуфицијенције:

• АЦЕ инхибитори - Периндоприл, Рамиприл;
• бета-блокатори - бисопролол, метопролол;
• диуретици - торасемид;
• антагонисти алдостерона - Спиронолактон, Еплеренон;

У случају поремећаја срчаног ритма користим антиаритмичке лекове - Соталол, Амиодарон.

Важна је и антикоагулантна терапија, пошто је део ППС, посебно митрална стеноза, често праћен атријалном фибрилацијом, у којој се у левој атријалној шупљини стварају крвни угрушци, што доводи до кардиоемболијског можданог удара. Да бих то спречио, преписујем варфарин или хепарине ниске молекуларне тежине.

Када је пацијент у тешком стању, када лекови више не помажу, шаљем пацијенте на хируршко лечење.

Постоје 2 главне врсте операција са ЈПП:

• замена вентила;
• реконструктивне операције - пластика вентила, комисуротомија, балон валвотомија.

Протезе вентила су механичке (вештачке) и биолошке. Њихова кључна разлика је у следећем. Приликом уградње биолошког вентила, пацијент треба да прима антикоагулансну терапију прва 3 месеца након операције, а са имплантацијом механичког вентила - доживотно. Избор типа вентила се одлучује сваки пут на индивидуалној основи.

Једини антикоагулант одобрен за дуготрајну употребу у вештачким срчаним залисцима је варфарин.

Механички вентили су издржљивији, али њихова цена је много већа од биолошких вентила.

Шта одређује прогнозу: колико дуго пацијенти живе?

Често ме питају - "колико живе са срчаном маном?"

То зависи од многих фактора, као што су:

• врста порока;
• његова озбиљност;
• степен срчане инсуфицијенције;
• присуство компликација;
• благовременост дијагнозе и лечења;
• испуњавање препорука лекара (правилан унос лекова у складу са свим дозама итд.);
• квалитет извршене операције.

Без операције, пацијенти са много коронарне болести умиру у раном детињству (до 2-5 година). ЦХД, у којој особа може да доживи одрасло доба без операције, укључује коарктацију аорте, дефект атријалне преграде.

Најповољнији ППС у погледу прогнозе је митрална, трикуспидна регургитација. Озбиљне компликације се развијају ретко и после дужег времена. Са другим АТС (митрална, аортна стеноза), пацијенти умиру отприлике 5-10 година након првих симптома.

Савремене могућности лечења, како фармаколошке тако и кардиохирушке, могу да продуже живот таквим особама до 60-70 година.

Последице патологије

Пацијент са срчаним обољењима, урођеним и стеченим, има висок ризик од развоја акутне срчане инсуфицијенције (едем плућа, кардиогени шок), која без хитне медицинске интервенције доводи до смрти.

Такође, људи са срчаним манама много раније развију коронарну артеријску болест, што значи да је код њих неколико пута већа вероватноћа да добију инфаркт миокарда.

Скоро сваки срчани дефект је праћен поремећајима ритма. Најопаснији од њих су вентрикуларне тахиаритмије и атриовентрикуларна блокада.

Са неким дефектима, услед израженог преоптерећења плућне циркулације и рефлексне вазоконстрикције плућа, јавља се плућна хипертензија – веома озбиљно стање које се тешко реагује на терапију лековима, захтева хируршку интервенцију.

Због дуготрајног израженог кисеоничног гладовања (хипоксије) целог организма пати имуни систем, због чега пацијенти са срчаним манама стално болују од заразних болести, посебно од бронхитиса и упале плућа.

Са било којом срчаном маном, као и присуством протетских залистака, ризик од инфективног (бактеријског) ендокардитиса, опасне болести која погађа залиске срца, често завршава смрћу, повећава се неколико пута.