Узроци, знаци, дијагноза и лечење урођених срчаних мана

Да ли сте знали да постоји више од 100 врста дефеката у структури срца и коронарних судова, који се обично називају урођеним дефектима или ЦХД? Глобална статистика тврди да је инциденца ЦХД код деце око 8 промила. Од 0,7 до 1,7% беба се рађа са различитим дефектима у структури овог органа. Болест срца код новорођенчета је проблем који се мора решити. Правовремено откривање и адекватна терапија ове аномалије не само да може спасити живот детета, већ и дати му прилику да се у потпуности развије.

УПУ: преглед

Педијатрија схвата урођене дефекте као кршења структуре органа или система који настају у материци. Током дугих 40 недеља, фетус пролази кроз све фазе свог развоја у фазама, од мале ћелије зиготе до малог човека - скоро тачне копије својих родитеља. Током трудноће постепено се формирају сви унутрашњи системи фетуса. Обично би требало да се развијају по одређеном програму који је поставила природа. И, ако све иде по плану, у 37-41 недељи беба се рађа са потпуно формираним органима спремним за рад.

Дешава се да систем отклоњен еволуцијом закаже. У неком тренутку долази до квара у уобичајеном механизму, а орган престаје да се развија према плану. Може се десити било ком унутрашњем органу, али нас занима срце. Најрањивији је у периоду од 2. до 8. недеље након зачећа. У овом тренутку, жена често ни не зна за рођење новог живота у њој. Сваки негативан утицај у овом тренутку може бити фаталан и постати фактор који је изазвао појаву ЦХД.

Зашто се појављују недостаци

Нисмо поуздано свесни узрока феталних дефеката. Можемо само претпоставити утицај неких фактора:

• Хромозомске абнормалности су структурне или квантитативне промене у генском материјалу. И мајчинске и очинске ћелије могу бити дефектне. Вероватно су и наследни дефект и мутација која је настала по први пут. Чак и ако су родитељи здрави, из неког разлога се понекад развија дефект у једној репродуктивној ћелији. Ако ова одређена ћелија постане основа ембриона, доћи ће до кршења.
• Утицај спољашњих тератогена. Стални контакт са токсинима је опасан, посебно у 1. тромесечју. Често ултразвуком откривамо КБС фетуса код жена запослених у индустрији боја и лакова. Узимање одређених лекова у првом тромесечју (антиепилептички лекови, ибупрофен, препарати литијума и други) може довести до истих последица. Вишак витамина А, јонизујуће зрачење, живот у еколошки неповољном подручју су опасни.
• Интраутерине инфекције. Ово је, пре свега, рубеола - са примарном инфекцијом тела долази до срчаних мана фетуса, оштећења очију и органа слуха. Грип и цитомегаловирус, свака вирусна инфекција са температуром, опасни су у првом тромесечју трудноће.
• Фактори мајке. Ризик од развоја ЦХД код деце је већи са оптерећеном акушерском анамнезом. Увек је алармантно ако је раније било побачаја, посебно у 13-24 недеље, што је вероватно последица недијагностикованог дефекта. Конзумирање алкохола од стране мајке, пушење су опасни за нерођено дете. Вероватноћа да се роди беба са ЦХД је већа код породиља старијих од 35 година и са дијабетес мелитусом.
• Фактори породице. Употреба дрога (кокаин, марихуана) од стране оца бебе повећава ризик од развоја коронарне болести срца.

Важно је познавати узроке и последице срчаних обољења код новорођенчета и фетуса, али је често немогуће са сигурношћу рећи који је фактор био пресудан. Немогуће је ући у траг шта је тачно довело до појаве квара. Да ли је таблета Ибупрофена, коју је мајка узимала против главобоље, била фатална или је болест изазвана „ухваћеним“ вирусом? Можемо само претпоставити и покушати да искључимо све негативне факторе.

Многа лица срчаних мана: класификација и типови

Клиничка класификација ЦХД је од интереса:

• Цијанотична (праћена цијанозом коже, слузокоже). То су Фалотова тетралогија, заједнички артеријски труп, транспозиција великих артерија.
• Прати бледило (карактерише га вазоконстрикција коже и слузокоже). Ово је случај са отвореним дуктус артериозусом, дефектима у септама између комора и преткомора и стенозом плућне валвуле.
• Доводи до системске хипоперфузије (ослабљени проток крви). Ово је карактеристично за аортне дефекте (стеноза или коарктација).

Други радни систем подразумева поделу ЦХД према карактеристикама хемодинамских поремећаја - проток крви кроз судове. Овде је важно истаћи следеће опције:

• повезане са феталним комуникацијама (особине система феталног крвотока). Кретање крви у великом кругу зависи од проходности посебне структуре назване патент дуцтус артериосус, или ПДА.
• ВСП, није повезан са очувањем феталних структура.

Први случај је критичан за новорођенче. Његова циркулација зависи од тога колико дуго ће постојати форамен овале и ПДА. Морају се затворити током процеса порођаја. Тада је могућ пуноправни прелазак на нови режим циркулације крви са два круга. Али са овом врстом ЦХД, циркулаторни систем може функционисати само уз очување феталних структура - отворен овални прозор или дуктус артериосус. Ако се затворе, развија се критична ситуација и долази до срчане инсуфицијенције.

Симптоми и знаци ЦХД

Болести срца код новорођенчади могу се манифестовати на различите начине. Клиничка слика зависи од врсте дефекта, степена хемодинамског поремећаја, присуства истовремене патологије и других фактора. Неке урођене срчане болести остају асимптоматске и не откривају се током неонаталног периода. Они се дијагностикују касније - код дојенчади узраста од 1-6 месеци. Ређе, ЦХД се открива након прве године живота.

Главни симптоми урођене срчане болести:

• цијаноза или бледило коже и слузокоже;
• срчани шумови;
• знаци срчане инсуфицијенције.

У току болести код новорођенчади разликују се два критична периода:

• 3-5. дан: овални прозор се затвара;
• 3-6 недеља: васкуларни плућни отпор се смањује.

Током ових периода хемодинамика је поремећена, а стање детета се погоршава.

Код одојчади и малишана млађих од 3 године, следећи симптоми могу указивати на присуство ЦХД:

• цијаноза или бледило коже;
• брз замор током храњења;
• диспнеја;
• недостатак тежине;
• заостајање у физичком развоју;
• честе болести бронхија и плућа.

Неке срчане мане остају недијагностиковане до адолесценције. Патологија се може посумњати на следеће знакове:

• заостајање у физичком развоју (мала тежина и висина);
• умор, слабост;
• кардиопалмус;
• отицање удова;
• бледило или цијаноза коже;
• прекомерно знојење;
• кардиоваскуларни синдром (промуклост, стридор - пискање бучно дисање).

Ако тинејџер покаже ове симптоме, требало би да се обратите лекару: сазнајте узрок овог стања, искључите урођену срчану болест.

Дијагностичка шема

Како прегледати дете са сумњом на урођене срчане мане? Дијагностичка шема је следећа:

• Медицински преглед. Процењује се опште стање, израчунава се пулс и брзина дисања. Боја коже и слузокоже заслужује посебну пажњу (важно је идентификовати бледило или цијанозу). Изводи се аускултација (слушање) срца и плућа.
• Инструментално истраживање. Ако се током физичког прегледа открију абнормалности, индикује се додатни преглед. Неопходно је идентификовати срчану ману, установити њен тип, проценити степен хемодинамског поремећаја.

Аускултација срца је кључна тачка у примарној дијагнози урођених мана. Тонове срца процењује неонатолог у породилишту или педијатар на рецепцији. Важно је запамтити да се шумови на срцу откривају код 60-70% новорођенчади током прве недеље живота, али то не указује увек на патологију. Често су повезани са реструктурирањем циркулације крви и представљају варијанту норме.

Шумови изазвани хемодинамским поремећајима код ЦХД обично се откривају 4-5 дана живота или касније. Пажњу заслужују звукови који трају дуже од 3 дана, као и у комбинацији са знацима срчане инсуфицијенције:

• кратког даха;
• убрзан рад срца и дисање;
• отицање удова;
• повећање јетре;
• повећано знојење;
• смањено излучивање урина;
• слабо дојење (код новорођенчади и деце млађе од једне године).

Одсуство шума у ​​срцу не искључује недостатак у његовом развоју. Ако постоје други симптоми патологије, неопходно је испитати пацијента.

Када се открију патолошки шумови или други знаци ЦХД, дете прати кардиолог и преглед се наставља:

• Електрокардиографија (ЕКГ) - процена главних индикатора срца.
• ЕцхоЦГ је ултразвучни преглед срца. На екрану, доктор види дво- или тродимензионалну слику, може идентификовати недостатке у развоју срца, проценити проток крви.
• Пулсна оксиметрија - омогућава вам да процените степен засићења крви кисеоником и идентификујете хипоксију (недостатак кисеоника).
• Грудног коша. Изводи се за процену величине срца. Помаже да се идентификују неки недостаци. Такође се процењује стање плућног обрасца. Његове промене указују на кршење крвотока у малој (плућној) циркулацији и помажу у дијагнози многих ЦХД.
• ЦТ скенирање. Омогућава вам да добијете детаљну слику комора срца и оближњих судова. МРИ се сматра алтернативом.
• Катетеризација срца. Спроводи се тек након комплетног ехографског прегледа, даје детаљније информације о раду органа.

Неонатални скрининг

Према протоколу, свим новорођенчадима се препоручује пулсна оксиметрија директно у породилишту (или у одељењу за неонаталну патологију, ако је беба тамо хоспитализована). Тест се изводи у првих 24 до 48 сати живота. Омогућава вам да идентификујете недијагностиковане интраутерине малформације, укључујући критичне (ЦХД, угрожавајући живот детета). Дозвољено је спровођење теста првог дана након рођења ако се стање бебе погорша.

Пулсну оксиметрију обавља медицинска сестра за новорођенчад. Сатурација кисеоником (СаО2) се процењује на десној руци и нози. Резултате теста процењује лекар:

• Негативан тест - СаО2 више од 95% на оба екстремитета; разлика између индикатора на руци и нози није већа од 3%. Ово је добар резултат, говори да проток крви није поремећен.
• Позитиван тест - СаО2 мање од 95% у једном екстремитету и 90-95% у другом, односно мање од 90% у руци и нози; разлика је већа од 3%. Ово је неповољан резултат - потребна је консултација кардиолога и додатни преглед.

ЕцхоЦГ се сматра златним стандардом за дијагностику ЦХД. Пун обим прегледа одређује лекар који присуствује, узимајући у обзир специфичну клиничку ситуацију.

Методе за лечење дефеката

Принцип лечења се одређује појединачно. Узимамо у обзир постојеће протоколе, препоруке и одређујемо тактику вођења пацијената, узимајући у обзир врсту дефекта, стање крвотока и друге параметре.

Да ли узимају лекове

Не можете се ослободити анатомског дефекта пилулама или ињекцијама. Детету прописујемо лекове само у фази припреме за операцију. Користе се лекови из различитих група:

• гликозидни срчани агенси;
• АЦЕ инхибитори;
• блокатори калцијумских канала;
• антагонисти рецептора алдостерона;
• вазодилататори;
• диуретици.

Циљеви оваквог лечења су компензација настале срчане инсуфицијенције и ублажавање стања пацијента. У неким случајевима, терапија лековима се наставља након операције (нарочито ако интервенција није била радикална).

Поред главне терапије, прописују се витамини. За превенцију бактеријских компликација приказана је санација жаришта хроничне инфекције. У случају отказивања циркулације, спроводи се терапија кисеоником - засићење крви кисеоником.

Операција и индикације за то

Операција је потребна ако постоји:

• критична урођена срчана болест код новорођенчета;
• знаци акутне, конгестивне срчане инсуфицијенције;
• тешка плућна хипертензија (повећан притисак у судовима плућа);
• значајно смањење засићења ткива кисеоником;
• поремећај срчаних вентила;
• озбиљно кашњење у физичком развоју;
• поремећај рада других органа на позадини срчаних обољења.

Хируршке опције:

• Радикална хирургија - потпуна анатомска корекција дефекта, елиминисање развојних аномалија.
• Корекција хемодинамике - подела крвотока на венски и артеријски. Изводи се ако се интегритет срца не може у потпуности обновити и дефект се не може елиминисати.
• Палијативна хирургија је хируршка процедура која не исправља дефект. Сврха таквог третмана је да се привремено побољша проток крви и избегне развој компликација. Често то постаје припремна фаза за даљу радикалну или хемодинамску операцију.

У табели испод су наведени обим и термини за хируршко лечење најчешћих дефеката.

Хируршко лечење се изводи на два начина:

• Затворена операција. Могућа ендоваскуларна интервенција, када се све манипулације изводе без резова, кроз судове. Анестезија није потребна, довољна је локална анестезија. У затворене операције спадају и операције у којима се грудни кош отвара без приступа срчаним коморама.
• Отворена хирургија. Одвија се у условима вештачке циркулације. Током операције, коморе срца се отварају. Тако се раде све сложене реконструктивне интервенције.

Последице: шта ће се десити ако се не лечи?

Урођена срчана мана није ситуација која се може препустити случају. Без лечења, ЦХД доводи до развоја компликација:

• срчана инсуфицијенција - стање у којем орган није у стању да ради свој посао;
• кршење ритма;
• инфективни ендокардитис - бактеријска лезија срчаних вентила;
• бронхопулмоналне болести (бронхитис, пнеумонија).

Сви ови услови значајно ремете нормалан ток живота, ометају пун развој и могу изазвати инвалидитет.

Профилакса

Да ли се болест може спречити? Не знамо са сигурношћу зашто долази до срчаних малформација и не можемо у потпуности утицати на овај процес. Али у нашој је моћи да идентификујемо патологију у фази интраутериног развоја, да утврдимо могуће ризике и припремимо се за рођење детета са дефектом. Ако је дефект неспојив са животом, индикован је прекид трудноће до 22 недеље.